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La leucémie est un cancer de la moelle osseuse. Elle touche environ 9 000 personnes chaque année en France.

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La moelle osseuse est un tissu spongieux semi-liquide présent dans l’ensemble du squelette et plus particulièrement dans les os plats comme les os du bassin.

Elle contient des milliards de cellules mères, les cellules souches hématopoïétiques qui se différencient en cellules du sang. Elles se renouvellent continuellement.

La moelle osseuse joue ainsi un rôle central dans le corps : elle permet le transport de l’oxygène, la coagulation du sang et la défense immunitaire.

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- 1. Quel est le fonctionnement de la leucémie ?

Le cancer affecte les cellules de la moelle osseuse ( cellules souches hématopoïétiques ). Les cellules cancéreuses participent de deux façons à la réduction du nombre de cellules saines du sang.

D’abord, les cellules cancéreuses sont défectueuses, c’est-à-dire qu’elles sont bloquées à un stade de différenciation et donc ne se différencient plus en cellules du sang.

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Ensuite, elles prolifèrent de façon anormale et incontrôlée (elles se multiplient rapidement et ne meurent pas). De plus en plus nombreuses, elles finissent par envahir complètement la moelle osseuse puis le sang empêchant les cellules saines de se reproduire et de se différencier.

Le nombre de cellules sanguines saines s’effondre, on parle alors d’insuffisance médullaire .

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- 2. Quelles sont les conséquences de la leucémie ?

Des conséquences graves et mortelles peuvent découler. Elles proviennent principalement du manque de cellules sanguines saines qui ne peuvent plus remplir leurs rôles. Apparaissent alors des anémies (manque d’oxygène dans le sang), des hémorragies ou des infections .


- 3. Quels sont les différents types de leucémies ?

On peut classer les leucémies en fonction de :

  • leur rapidité d’évolution : leucémies aiguës ou chroniques
  • la lignée cellulaire concernée : leucémies myéloïdes ou lymphoïdes

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Les différent types de leucémie ne touchent pas la même population :

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Source : Société de Leucémie & Lymphome du Canada

  • Les leucémies aiguës : Elles touchent environ 5 000 nouvelles personnes par an en France et atteignent particulièrement les enfants et les personnes âgées. Elles se manifestent brutalement, sont généralement rapidement diagnostiquées et nécessitent un traitement par chimiothérapie .
    • Leucémies aigües lymphoblastiques (LAL) : c’est la forme la plus répandue des leucémies chez l’enfant, 75 % des cas de LAL rapportés concernent des patients de moins de 18 ans.
    • Leucémies aigües myéloblastiques (LAM) : elles touchent en majorité les adultes (âge de survenue médian : 65 ans). Sans traitement la survie du patient est estimée à quelques jours ou quelques semaines. Grâce aux protocoles de traitement actuels, 65 à 70 % des personnes atteintes de LAM parviennent à une rémission complète.
  • Les leucémies chroniques : Elles sont plus fréquentes chez les personnes âgées et, se développent lentement et restent généralement longtemps silencieuses. Bien que moins graves, elles sont longues à traiter et à guérir.
  • Les autres maladies du sang : Les lymphomes (dont la maladie de Hodgkin), le myélome, les myélodysplasies, les déficits immunitaires congénitaux, des anomalies héréditaires du sang (drépanocytose, ß-thalassémie).

Pour approfondir les lymphomes
Pour approfondir les myélomes

- 4. Quelles sont les causes de la leucémie ?

Les causes sont encore mal connues, hormis de très rares cas qui sont d’origine chimique et radiologique.
La leucémie n’est ni héréditaire ni contagieuse.

- 5. Quels sont les symptômes de la leucémie ?

Les symptômes découlent de l’accumulation des cellules cancéreuses dans la moelle osseuse et le sang.
Les symptômes cliniques varient selon le type de leucémie, mais on peut retrouver :

  • une fatigue intense
  • un essoufflement au moindre effort (signe d’anémie)
  • des infections plus fréquentes
  • des saignements (au niveau des gencives notamment)
  • des douleurs osseuses

Le diagnostic d’une leucémie découle souvent des résultats d’une prise de sang et nécessite souvent un traitement rapide.

- 1. Qu’est-ce que la chimiothérapie ?

La chimiothérapie est un traitement qui consiste à nettoyer la moelle osseuse de toutes les cellules malades en injectant des substances chimiques médicamenteuses. Elle est administrée en intraveineuse et se répartit en plusieurs cures. Chacune peut durer plus d’un mois et nécessite le plus souvent une hospitalisation.

La majorité des substances chimiothérapeutiques fonctionnent par arrêt de la mitose (division du noyau des cellules), en ciblant efficacement les cellules se divisant trop rapidement (comme c’est le cas des cellules cancéreuses).
D’autres provoquent une « autodestruction » des cellules ciblées : l’apoptose .

- 2. Quels sont les effets secondaires de la chimiothérapie ?

Si les substances chimiothérapiques sont très efficaces contre les cellules cancéreuses qui se divisent rapidement elles impactent également des cellules saines, notamment celles à divisions naturellement rapides. C’est le cas par exemple des cellules responsables de la pousse des cheveux.

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D’autres effets secondaires sont généralement observés (nausées, vomissements, diarrhées, fatigue...)

Cela nécessite parfois des moyens de lutte contre ces effets secondaires :

  • mise en chambre stérile pour éviter toute infection
  • transfusions sanguines
  • injections de facteurs de croissance (EPO, Lenograstim)

- 3. Existe-t-il d’autres traitements ?

D’autres traitements peuvent également être utilisés. Notamment :

  • la radiothérapie  : utilisée depuis les années 70, elle permet de détruire les cellules cancéreuses en bloquant leur capacité à se multiplier - pour approfondir
  • l’ immunothérapie  : l’objectif est de permettre aux défenses immunitaires de l’organisme de s’attaquer efficacement aux cellules cancéreuses. La thérapie génique (consistant à modifier les gènes d’une cellule) est une approche prometteuse à l’étude - pour approfondir l’immunothérapie - pour approfondir la thérapie génique
  • les thérapies ciblées  : visant un récepteur spécifique présent au niveau de certaines cellules cancéreuses - pour approfondir Ces deux dernières thérapies représentent des pistes de recherche très prometteuses.

- 4. Où en est la recherche ?

Les progrès thérapeutiques observés viennent en partie des modalités d’administrations des médicaments et de leurs combinaisons.

De nouvelles pistes thérapeutiques pour le traitement des leucémies sont également à l’étude, notamment dans le domaine de l’immunothérapie et des thérapies ciblées .
Depuis sa création, Capucine a participé à l’avancée de ces domaines en finançant 86 projets à hauteur de 1 641 500 €.

Si les traitements s’avèrent insuffisants ou en cas de rechutes, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut être envisagée afin de rétablir la quantité de cellules perdues.

- 1. Pourquoi faire une greffe de moelle osseuse ?

La leucémie, comme d’autres pathologies impliquant un dysfonctionnement de la moelle osseuse, peut nécessiter le recours à une greffe de moelle osseuse. Cela consiste à remplacer les cellules souches hématopoïétiques cancéreuses par des cellules saines. Les cellules du donneur sont appelées le greffon.

Quand le receveur (ou hôte) et le donneur sont deux individus différents on parle d’allogreffe (par opposition à l’autogreffe où les cellules souches proviennent du patient lui-même).

Un avantage de l’allogreffe réside dans le fait que le greffon vont produire des globules blancs répondant à l’immunité du donneur - on dit que l’hôte développe une nouvelle immunité . Toutes les cellules d’origine de l’hôte vont être considérées comme étrangères et donc être détruites par les nouveaux globules blancs.
L’effet positif est que le nouveau système immunitaire va s’attaquer aux cellules cancéreuses résiduelles produites par l’ancienne moelle et ayant résistées aux traitements (chimiothérapie). D’autant plus qu’étant dysfonctionnelles, ces cellules ne s’autodétruisent pas comme les cellules saines et peuvent donc vivre éternellement si un élément extérieur ne les détruit pas !
Le nouveau système immunitaire détruit les cellules cancéreuses !
Cette réaction produit également des effets négatifs : la GvH (Greffon Vs Hôte).

Dans la suite nous développerons surtout le cas de l’allogreffe même si certaines informations sont également vraies pour l’autogreffe. Pour approfondir l’autogreffe

- 2. Qui a besoin d’une greffe de moelle osseuse ?

La greffe de cellules souches est utilisée pour traiter certains patients atteints de leucémie, notamment ceux qui :

  • présentent un risque élevé de rechute
  • ne répondent pas pleinement au traitement
  • font une rechute après un traitement réussi

D’autres maladies nécessitent également une greffe de moelle (myélodysplasies, lymphomes, myélomes..)


- 3. Comment se déroule la greffe pour le malade ?

  • a. Un traitement de « conditionnement » (j-15) : Une chimiothérapie , parfois associée à une radiothérapie, qui a deux finalités : détruire les cellules cancéreuses de la moelle du malade mais également son système immunitaire afin d’éviter le rejet du greffon.
  • b. La greffe : Le greffon - provenant d’un donneur - contenu dans une poche de transfusion est administré par voie intraveineuse dans la circulation sanguine. Les cellules souches du greffon vont coloniser les os et prendre la place laissée libre par le conditionnement.
  • c. La période d’aplasie (2-4 semaines) : Le greffon met plusieurs semaines avant de proliférer et de se différencier en cellules sanguines. Pour éviter le rejet, un traitement préventif immunosuppresseur est administré. Cette période, appelée aplasie , peut durer plusieurs semaines.. Pendant l’aplasie, les défenses immunitaires étant amoindries, il y a un risque important d’infection, ce qui nécessite l’isolement des malades dans une chambre à flux stérile et la prescription d’antibiotiques.
  • d. La reconstitution des cellules sanguines et étapes notables : Les nouvelles cellules sanguines apparaissent progressivement après quelques semaines. Plusieurs étapes sont notables :
    • la GvH (greffon versus hôte) : quelques jours après la greffe pour la GvH aiguë, 3 mois au plus pour la GvH chronique
    • la sortie de l’hôpital : entre le jour 30 et 50, puis un suivi hebdomadaire jusqu’au 100ème jour
    • la Rémission : lorsque l’on ne décèle plus aucune cellule cancéreuse dans l’organisme
    • la Guérison : lorsque le risque de (re)développer un cancer est équivalent à celui de la population générale (3 à 5 ans généralement après la greffe)


- 4. La GvH quésako ?

Environ 35 à 50% des patients qui reçoivent une allogreffe développent une réaction du greffon contre l’hôte (GvH - Greffon versus Hôte) aiguë, pouvant menacer la vie.

  • a. Une allogreffe = une nouvelle immunité

Les cellules immunitaires (globules blancs ou lymphocytes) provenant du greffon identifient les cellules du receveur comme étrangères et vont tenter de les détruire. On dit que l’hôte développe une nouvelle immunité.
C’est le signe que la greffe prend : le nouveau système immunitaire fonctionne.

La nouvelle immunité produit un effet positif mais également des effets néfastes parfois très graves pour le patient : la GvH.

  • b. Un effet positif : le nouveau système immunitaire détruit les cellules cancéreuses

L’effet positif est que le nouveau système immunitaire va s’attaquer aux cellules cancéreuses résiduelles produites par l’ancienne moelle et ayant résistées aux traitements (chimiothérapie). D’autant plus qu’étant dysfonctionnelles, ces cellules ne s’autodétruisent pas comme les cellules saines et peuvent donc vivre éternellement si un élément extérieur ne les détruit pas !
Le nouveau système immunitaire détruit les cellules cancéreuses !

  • c. Des effets néfastes : la GvH

Néanmoins la nouvelle immunités produit des effets néfastes : la GvH.
Le nouveau système immunitaire ne se limite pas à attaquer les cellules cancéreuses, il attaque également des cellules saines qu’il reconnaît comme “étrangères”. Il s’attaque principalement aux cellules épithéliales : cellules qui constituent des parois protectrices isolant l’intérieur du corps des poussières et des microbes néfastes. Ces cellules se retrouvent par exemple à la surface ou à l’intérieur de la bouche, de la peau, du tube digestif, du foie...

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  • d. Gravité de la GvH

Cette maladie peut être légère, modérée ou grave, voire menacer la vie. Sa gravité dépend notamment de la compatibilité HLA.
Plus le patient est âgé, plus la réaction pourra être fréquente et sérieuse.

  • e. Traitements de la GvH

Plusieurs médicaments ont été mis au point pour prévenir et diminuer la GVH. Ils consistent généralement à optimiser l’immunosuppression (réduire les défenses immunitaires pour réduire les effets néfastes).

Depuis sa création, Capucine finance en particulier des projets de recherche visant à réduire les impacts de la GvH.

Pour approfondir la GvH.

- 5. Pourquoi la greffe représente un vrai espoir de guérison ?

Dans le cas d’une leucémie aiguë myéloblastique (LAM), le plus courant chez l’adulte, sans traitement la survie du patient est estimée à quelques jours ou quelques semaines. Grâce aux protocoles de traitement actuels, 65 à 70 % des personnes atteintes de LAM parviennent à une rémission complète.

- 6. Témoignages de malades atteints de la leucémie

- 1. Qu’est-ce que la compatibilité donneur - receveur (HLA) ?

La compatibilité dépend d’un système très complexe qui n’a rien à voir avec le groupe sanguin. La compatibilité HLA (Human Leucocytes Antigens) correspond à la « carte d’identité biologique » de chaque individu et est transmise génétiquement.

Le système HLA permet au système immunitaire, c’est-à-dire aux globules blancs, de distinguer ses propres tissus de ceux qu’il considère comme étranger, c’est-à-dire les virus, bactéries… Ainsi, tout corps étranger ou cellule qui ne présente pas les « bons » codes HLA à sa surface est attaqué par le système immunitaire. Donc, pour qu’une greffe classique prenne, et afin d’éviter le rejet entre la moelle du donneur et l’organisme du receveur, il est préférable de trouver la plus grande compatibilité HLA possible.

Si entre 2 frères ou sœurs d’une même fratrie la probabilité d’être compatibles est de 1 chance sur 4 (25 %), elle n’est plus que de 1 chance sur 1 million entre 2 individus pris au hasard ! D’où la difficulté à trouver un donneur compatible lorsqu’on a besoin de greffer un malade.

Plus il y a de donneurs inscrits, de toutes origines géographiques, plus les chances de greffe augmentent pour les patients !

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- 2. Qu’est-ce que le registre France Greffe de Moelle ?

Le registre France Greffe de Moelle fait partie de l’Agence de la biomédecine. Il répond à l’une des missions de l’Agence : celle de favoriser l’accès à la greffe de cellules souches hématopoïétiques de tous les patients souffrant de maladies hématopoïétiques graves.
Créé en 1986 pour venir en aide aux patients ne bénéficiant pas d’un frère ou d’une sœur compatible, le registre France Greffe de Moelle (FGM) recense à ce jour près de 300 000 donneurs.
Le registre FGM coordonne l’organisation des prélèvements des donneurs identifiés et est le garant du principe d’anonymat donneurs/receveurs qui prévaut en France.
1 946 greffes de moelle osseuse ont été réalisées en France en 2018, dont 49% à partir de donneurs (non familiaux), inscrits sur le registre français ou issus du réseau international.

- 3. Qui peut s’inscrire sur le registre ?
Tout le monde peut s’inscrire si ces 3 conditions sont remplies :

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